Fasy Fast
Всем привет. Недавно выяснилось что у меня с большой долей вероятности
Синдром Морфана(тест генетический не сдавал), до этого я вообще не знал и не слышал про такое заболевание.Рост 1.80, вес 75, 27 лет. Никто из предков Синдромом Морфана у меня не болел, это произошло так потому что у матери была трудная беременность и поздняя 37 лет, и к тому же она болела в это время, врачи ей прописали какие то таблетки которые так же на это повлияли, как понимаю из всего этого перечисленного произошла какая то мутация неправильная. Из заболеваний у меня искревленный позвоночник 3 степени, искревлена грудная клетка,плоскостопие, зубы некоторые не ровно росли, аневризма корня аорты 5.5см,восходящий отдел 6см(в данный момент), двухстворчатый аортальный клапан- пролапс 2 степени, с рождения ставили гидроцефалию(щас нормально вроде), сейчас инвалидность 3 группы, и др( всёэто подходит под см). С детства мне делали эхо и аорта была как понимаю незначительно увеличена( смотрел заключения), до опирации не доходило и не говорили, и вот до 18 я проходил комиссию мсэ каждый год, после 18 мне дали 3 группу инвалидности бессрочно, с 18 лет я не делал эхо , только экг ежегодно по работе,но оно ничего не покажет. В этом году попал в больницу с ковидом, симптомов небыло, при обследовании сказали что клапан плохой стал регургитация 2 ст, и сказали что надо опирацию делать, ранее я проходил обследование в платной кленики ( по другой проблеме) и там нашли, тоже самое говорили, про аневризму мне ни там и нигде не говорили, хотя в детстве были изменения в этом. После того как я вышел с больницы проболев ковидом, направился к кардиологу, и он дал мне направление в НИМЦ. Бакулева, когда я приехал туда, мне провели эхо и обнаружили эту увеличенную аневризму которую я описал выше, после меня направили на госпитплизацию,я туда попал пролежал 5 дней, у меня появился насморк, вследствие этого выписали, сказали лечится потом обратно придти. Там мне сказали что опирация будет либо Бентала, либо Дэвида, но я категорически против опирации Бенталла так как прийдется пожизненно принимать антикоагулянты, решать они будут сами какую опирацию они мне будут делать и какая безопаснее для меня, моё мнение тут не учитывается как я понял. Теперь вопросы: кому какую опирацию делали и где? Кому делали в Бакулева? Как сейчас жизнь вообще проходит? Изменилось ли что-то после этого? Долго восстанавливались? Кто как переносит простуду и температуру?(болею 1,2 раза в год). Страшно немного , мысли негативные посещают, что швы порвутся в следствии чего то, либо кровь будет пропускать, либо уровень жизни снизится очень(я очень подвижен и много двигаюсь), но надеюсь что там профи работают и все будет хорошо. Ещё слышал что опирции другие есть, типо опирации флоридского рукава, к нему бы я наверное больше бы склонился ,чем к Бенталлу, но как понимаю такие опирации не делают у кого СМ.
Fasy Fast
|Olga, клапан аорты сохранили?
Olga Ivanova
|Fasy, все клапаны сохранили , сделали пластику, из 4 регургитации сейчас везде первая
Fasy Fast
|Olga, аорта какая была?
Olga Ivanova
|5 миллиметров уже
Fasy Fast
|Olga, ну миллиметров, а сантиметров... какие отделы были задеты?
Olga Ivanova
|Не помню , помню что уже хорда отвалилась
Olga Ivanova
|Fasy, могу в личку скинуть выписку
Маришка Гордеева
|Делала в 2017 Девида, восстановление действительно около 3 мес, тк для организма операция не простая. Не затягивайте, чем раньше сделать операцию, тем вероятнее, что сохранят ваши собственные клапаны. Хотя тут вопрос сложный, зависит от состояния самих клапанов на данный момент. И это действительно решают врачи, порой уже прямо во время операции.После операции лично у меня обострилась всд, мигрени. А самочувствие у всех разное, не думаю что надо ровняться на других в этом вопросе. Операцию делать нужно в любом случае, а кто и как себя после неё чувствует - очень индивидуально.
Fasy Fast
|Маришка, привет,просто мне говорят в Бакулева, что будут делать либо Бенталла,либо Дэвида, это уже по самой опирации, но я категорически не хочу Бентклла, потому что пить антикоагулянты, я до этого про Мешалкина читал, хочу отправить туда документы.
Fasy Fast
|Маришка, щас пьёшь таблетки какие то?
Маришка Гордеева
|Fasy, правильно говорят. И в Мешалкино то же самое скажут, мне хирурги говорили так же и в Мск и в Спб. Они не могут оценить состояние и нужность замены клапанов пока не увидели. Так что пациент в этом вопросе ничего не решает.Принимаю бета-блокаторы в минимальной дозировка.
Fasy Fast
|Маришка, для чего они?
Маришка Гордеева
|Fasy, вам все расскажет доктор - и что принимать, и для чего🙏
Игорь Олегович
|В 2011г сделали операцию Бенталла в Киеве, Институт Амосова. Восстанавливался месяца 3, сейчас антикоагулянт (Варфарин) раз в день, всё норм, проблем нет! Аортальный клапан механический
Fasy Fast
|Игорь, с нагрузками как? Во время болезни(простуды)?
Игорь Олегович
|Fasy, с нагрузками всё норм, может чуть менее вынослив стал и больше стал уставать, но это возможно из-за возраста (44 года). Болею простудой редко и обычно недолго
Игорь Олегович
|аневризма корня аорты 5.5см,восходящий отдел 6см(в данный момент)При таких показателях уже готовят к операции. Потом просто можно уже не успеть....
Ирина Корнева
|Игорь, тоже удивилась чего ждут. У меня мать, тетя, и дед умерли от разрыва аневризмы восходящей аорты при значительно меньших диаметрах расширения. Это же просто бомба замедленного действия
Simona Limonova
|Ирина, подскажите , как проверить аорту на предмет аневризмы ? И в каких частях организма они находятся ?
Ирина Корнева
|Света, я не спец, но думаю на эхо врач может обнаружить, если она в грудных отделах. Более информативно КТ с контрастом грудной и брюшной аорты
Игорь Олегович
|У меня 5.5см было и мне на узи тогда сказали, что времени уже нет, надо срочно оперировать и на следующий день уже в клинике где делают подобные операции когда мне сделали УЗИ и было уже 8.1см с надрывами! Мне тогда вообще двигаться запретили и из кабинета УЗИ на каталке повезли готовить к операции.
Кристина Зорина
|Игорь, скажите пожалуйста, а ск вы потом пролежали после операции в больнице?
Fasy Fast
|Кристина, в зависимости от организма, в среднем 10 дней лежат
Игорь Олегович
|Кристина, 5 дней в реанимации и 2 недели в палате. Но это всё индивидуально
Кристина Зорина
|Спасибо за ответ.
Ирина Корнева
|Опишу свой случай. Мне 23. У меня плохая наследственность. Умерли дед в 35, мать в 33 и тетя в 49. Все от разрыва аневризмы аорты. У всех Марфан/Элерс-данло. В этом году я оперировалась в Бакулева в январе. Делали пластику митрального и трикуспидального клапана. Протезировали корень и восходящую аорту с сохранением аортального клапана в выписке написано «по методике Якуба».Показать полностью... Но поскольку как мне сказали моя аорта уже была на грани разрыва, она очень истончилась (диаметр был 4,2 см) - я буквально рвалась, когда сшивали синтетический протез с аортой. Поэтому им пришлось брать еще один протез уже импортный и протезировать часть дуги. Шла операция 9 часов, не считая подготовки до и после операции. На следующий день мне выполнили рестернотомию из за обильного кровотечения, сделали ревизию перикарда и средостения (400гр сгустков) сделали проксимальный анастомоз по Кабролю. Эта операция шла три часа. Пролежала в орит 8 суток, 6 дней под ивл в медикаментозной коме потому что у меня было три микроинсульта, отек мозга и постгипоксическая энцефалопатия. Мой хирург сказал мне, что я могла умереть. Восстанавливалась ооочень долго с жуткими головными болями. Плюс выписали меня с недостаточностью АК 2-3 ст, из за того, что корень аорты сузили и створки просели. Говорили что кондуит аорты растянется и недостаточность уйдет. Но в итоге ничего не изменилось. В мае переболела орви и недостаточность стала 4 степени. В июне прооперировали. Заменили аортальный клапан на механику и сделали новый протез аорты (корень, восходящую и дугу) одним синтетическим кондуитом. В какой технике я не знаю. Шла операция 6 часов. Через три часа снова сделали рестернотомию из-за очередного кровотечения. Но в этот раз обошлось простой ревизией и всего тремя сутками в орит в мед.коме без тяжелых последствий.Из-за того что столько раз резали у меня образовались рубцы в сердце и появился узловой ритм меньше 30 уд/мин. Пришлось ставить двухкамерный экс. Пожизненный прием варфарина. Никаких побочек. Чувствую себя нормально. Не считая того, что уставать стала быстрее. Но и после операции прошло только 3 месяца, еще рано судить. Вот на днях переболела температура была 38.2. Но все нормально.Врачи в Бакулева советовали сдать генетический тест, из за моей кровоточивости во время операций они предполагают, что у меня не Марфан, а синдром Элерса-Данло. И по их словам это хуже, чем СМ.
Ирина Корнева
|Ирина, и как выше в комментариях уже написали врачи сами решат какой метод лучше. И нужно их послушать. Потому что, если они решат что необходима замена клапана, то лучше согласиться, чем потом как я повторно ложиться под нож. Повторные операции всегда сложнее. Там и спайки и рубцы.
Игорь Олегович
|Ирина, Умерли дед в 35, мать в 33 и тетя в 49Как я понимаю вашим родным не делали никаких операций?
Ирина Корнева
|Игорь, нет, никто даже не знал что у них была аневризма. Живем в маленьком городке, медицина здесь на соответствующем уровне… и никто не предложил обследоваться после деда, да и сами мама с тетей не додумались. 🤷♀Только у тети диагностировали аневризму, но она не успела прооперироваться
Кристина Зорина
|Мне 29 лет. У меня тоже скоро операция на восходящий отдел аорты. Тоже аневризма и 5,5 см. Но до этого уже была операция на сердце замена митрального клапана и пластика трикуспидального. Уже 16 лет на Варфарине. Живу и двигаюсь норм. Ничего страшного. Единственное если палец порезать то кровь очень долго останавливается.Доверьтесь врачам и ничего не бойтесь.
Кристина Зорина
|Кристина, забыла написать что тоже Синдром Марфана
Fasy Fast
|Кристина, мне сказали что, у меня скорее всего синдром Элерса Данлоса
Кристина Зорина
|Fasy, понятно. Ну в любом случае нужно сдать на генетику анализ. Чтобы точно знать.
Fasy Fast
|Кристина, где опирация будет?
Кристина Зорина
|Fasy, я из Казани. У нас в МКДЦ делают такие операции
Fasy Fast
|Кристина, Понятно,ну удачи тебе.
Кристина Зорина
|Fasy, спасибо большое 😊
Fasy Fast
|Кристина, я в Сеченова, в Москве буду.
Кристина Зорина
|Fasy, а вам когда будут делать?
Fasy Fast
|Кристина, я до этого лежал в Бакулева, там не понравилось, выписали из за насморка, сьездил в Сеченова, теперь там буду, 9 ноября госпитализацию.
Кристина Зорина
|Fasy, а у меня 2 ноября госпитализация😏
Кристина Зорина
|Fasy, удачи тогда и вам 😊
Fasy Fast
|
Юлия Баранова
|Fasy, мне тоже ставят генетики синдром Элерса Данло. В ноябре тоже будут проводить всякие исследования холтер монитор и УЗИ. Аорта по показаниям врача сейчас 43 мм. Кардиолог в мед центре Алмазова сказала, что при 45 мм скорее всего будут делать операцию. А сейчас пока надо перепроверить результаты измерений в их центре. Не доверяют они этим измерениям. Мне была сделана пластика на митральном клапане в 2015 году. Аорта тогда была 42 мм, с тех пор я у них и наблюдаюсь.
Юлия Баранова
|Кристина, она у Вас уже так скоро, где будете оперировать? Я боюсь операцию делать, но понимаю что это нужно. Я больше беспокоюсь не за себя а за папу, он с дочками свихнется))))
Кристина Зорина
|Юлия, в Казани, в МКДЦ.
Fasy Fast
|Юлия, сочувствую вам, крепитесь и не палайте духом, кто падёт духом, тот падет всем.
Юлия Баранова
|Fasy, спасибо большое, я свыклась уже с этим. И стараюсь на этом не зацикливаться. Живу одним днем😉
Игорь Олегович
|Кристина, к концу ноября ждём от вас обоих радостных вестей, что всё прошло отлично и вы уже дома!
Кристина Зорина
|Игорь, хорошо, обязательно напишу 😊
Кристина Зорина
|Операцию мне отменили, будут пока просто наблюдать.
Fasy Fast
|Кристина, почему?
Кристина Зорина
|Типа не критично что 5,5, можно и до 6 подождать
Игорь Олегович
|Кристина, у моей сестры старшей была замена митрального клапана и тоже говорили, что пока срочности особой нет, приезжайте через год. Когда она приехала в ту же клинику через год и после обследования там сказали: что ж вы так затянули с операцией, уже поздно, что то делать. Еле уговорили показав их же рекомендации с прошлого года
Кристина Зорина
|Я тоже знаю что ждать не стоит, но что я могу сделать, пока я в больнице, меня обследуют. У меня низкий пульс и вот теперь они ищут из-за чего это
Fasy Fast
|Кристина, ахах, жесть
Olga Ivanova
|Мне делали в 20 году по Дэвиду . Три месяца я пила коэгулянты и все . Больше ничего не пью кроме бэта блокаторов. Восстановление долгое . Занято около 3 месяцев . Какие ещё вопросы? Мне 37 лет , рост 180, вес 60. Делала операцию в Минске в Рнпц кардиология