Всем привет 👋 у меня СМ.Оперировали в РНЦХ им

Игорь, от протеза аортального клапана до бифуркации аорты. Полностью вся

Анастасия, Антикоагулянтная терапия на всю жизнь или уже придумали, что то новое?

Игорь, на всю жизнь естественно. Только варфарин из-за механического аортального клапана

Анастасия, не совсем так. Если бы клапан был биологический, варфарин не понадобился бы, но протез аорты (вероятно из кондуита) подразумевает антикоагулянтную терапию на всю жизнь. Но это всё мелочи, главное угроза жизни миновала

Игорь, да, я написала выше, что протез механический, из кондуита он

Алёна, спасибо ☺ взаимно

Маришка, первый раз оперировали экстренно в Склифе (на скорой увозили из метро), было расслоение аорты возле клапана. Такая масштабная операция экстренно не делается, мне заменили восходящий участок с клапаном, а через год по показаниям планово все остальное в РНЦХ Петровского

Анастасия, получается, что аорта была сильно расширена по всей длиннее, включая участок брюшной? А ранее вас наблюдали, или впервые о проблеме вы узнали только когда случилось расслоение?

Маришка, да я наблюдалась с 14 лет ежегодно, был расширен только участок восходящей аорты, но говорили оперировать еще рано, показаний нет. В 24 года резко начала расслаиваться сначала восходящая , а после первой операции все остальное поползло.

Анастасия, почему так резко могло спрогрессировать заболевание хирурги как-то прокомментировали? Восстанавливайтесь! Желаю вам хорошего самочувствия!

Маришка, кардиохирурги ничего конкретного не сказали. Это я еще за пол года до экстренной операции делала эхо и говорили все норм, еще рано оперироваться. Я предполагаю сильный стресс спровоцировал расслоение. Потому что не было никаких физических нагрузок, я в покое почувствовала резкую боль за грудиной. Чувство что петарда взорвалась. Спасибо 🙃

Анастасия, вот не первый раз слышу о влиянии стресса на аорту..

Анастасия, а до расслоения какой размер был у аорты?

Маришка, аорта на уровне синусов Вальсальвы 48 мм

Анастасия, а другие отделы, получается, до первой операции расширены не были? странно, что они с операцией тянули, на Западе отправляют на операцию уже в 45мм.. Вероятно, чтобы не допустить расслоения

Анастасия, а что говорят врачи по поводу беременности? С такой аортой можно вынашивать ребенка?

Маришка, незначительно тоже были расширены.

Катя, да, консультировалась со своим кардиохирургом, он мне разрешил рожать , только естественно кесарево и эко, чтобы ребенку не передать синдром , т.к вероятность 50/50.И естественно все планово , под наблюдением пристальным

Анастасия, кесарево это понятно. Но насчет эко... Удивлена. Во-первых, это очень дорого, насколько я знаю, во-вторых, не факт, что синдром Марфана передастся, и в-третьих, даже если передастся, может быть в более легкой форме. Получается и так ведение беременности с переходом с варфарина на клексан/фраксипарин дорогое, так еще если эко рассматривать - миллионы нужны.

Катя, есть 3 попытки сделать эко бесплатно по омс

Анастасия, а можно поподробней Вашу историю?) почему спрашиваю, просто у меня аналогичная проблема с аортой. У Вас перед первой операцией что случилось? Именно резко расслоилась она? На каких участках? Только восходящая или ниже и выше тоже? И после замены восходящей, Вы говорите через год, что случилось с остальными участками? Какая была динамика?

Катя, ну дисплазию аорты у меня заметили чисто случайно в 12 лет, потом я ежегодно делала эхо , динамика была минимальна в 1-2 мм. За последние лет 5 где-то динамики не было , было максимально на уровне синусов Вальсальвы 48мм, я продолжала наблюдать.Летом 2019 года последнее эхо было также без динамики. Показать полностью...В феврале 2020 года в покое почувствовала резкую боль за грудиной с иррадиацией под лопатку , в руку , шею , нижнюю челюсть, онемение в нижней конечности , головокружение. Чувство будто за грудиной петарда взорвалась. В метро мне вызвали скорую, в машине скорой помощи были совсем неопытные фельдшера , на экг ничего не видели, нитроглицерина дали, он боль естественно не курировал, сказали неврологическая боль и хотели меня отпустить, хоть я им и говорила что у меня аневризма в анамнезе. Я понимала , что боль характерна сердечной и сама настояла на госпитализации , они как-то нехотя отвезли меня в ГКБ 23. Там еще пару часов просидела ожидая КТ, тоже врач не хотела назначать КТ. Я все время с 8 утра, как началось расслоение , и до обеда ходила на своих ногах по больнице. Потом как пришло заключение они выбежали с каталками ко мне и увезли в кардиореанимацию. Где они сразу связались с НИИ Склифосовского, куда дальше меня и увезли. Этой же ночью экстренно прооперировали, заменили аортальный клапан на механический и небольшой участок восходящей арты , заменили именно тот участок где было расслоение. Масштабно заменять аорту было рискованно на тот момент , т.к состояние было острое. Очень хорошие специалисты мне попались, операция длилась всю ночь, потом провела еще день в коме, к вечеру пришла в себя , восстановление было быстрое , на след день уже встала. Но кардиохирург в Склифе сказал , что в плане дальше все оперировать , они только смогли оказать первую помощь. КТ ровно через год показало , что аорта уже дальше увеличилась на 1 см, весь год меня консультировал мой кардиохирург из Склифа. И дал рекомендации делать дальнейшую операцию в РНЦХ Петровского у Чарчана Э.Р., он специализируется по масштабной одномоментной замене аорты. В феврале попала к нему на консультацию, они мне сами оформили квоту , операция полностью бесплатная. И операция была экспериментальная, до мне он оперировал около 17 чел. Исходы были разные и неблагоприятные тоже. Но он меня успокоил , что я молодая , организм справится. Единственное я должна была выбрать : менять аорту двумя операциями(восходящую и дугу, затем через год еще одну операцию - грудную и брюшную аорту) или одномоментно всю сразу. Я согласилась прооперировать все полностью , так рисков даже было меньше. В марте 2021 года успешно прооперировали, операция длилась часов 10 где-то, кровопотеря была. Очень тяжело восстанавливалась, долго не могла встать, было очень много дренажей, ужасно болела голова, шрам от лопатки переходит под рукой на брюшную область и до лобка, грудину не трогали это раз.Через год я сделала кт и эхо, мой кардиохирург сказал , что все замечательно , даже рожать можно, на плановое КТ и консультацию ждёт через 2 года. Вроде все рассказала вот такая история, очень повезло мне, что вовремя все сделали и попались такие великолепные специалисты

Анастасия, то есть в первый раз расслоился только восходящий участок, а потом через год стали расширяться и другие? А сонные артерии Вам меняли? Я, кстати, тоже с расслоением ходила на своих ногах (после разрыва), около месяца где-то, пока не сделали узи аорты.

Анастасия, я кстати думала, что когда заменяют восходящую аорту (это самый опасный участок), то со всей остальной аорты нагрузка как бы снимается, она не под угрозой. Видимо, у всех все индивидуально.

Катя, да, через год все поползло резко ниже. Брахиоцефальные ветви тоже.

Анастасия, а протез восходящей аорты, который в первую операцию ставили, его снимали, или как? Или к нему прикрепляли?

Катя, его не трогали, с ним соединяли

Анастасия, из 17 случаев сколько летальных? Он говорил?

Катя, 2 летальных + 2 на инвалидной коляске после операции. Я больше всего наверно боялась остаться в кресле инвалидном.

Анастасия, из-за чего на инвалидной? Ноги отказывали? Так вроде в позвоночнике спинной мозг отвечает за ноги.

Катя, да там огромная нагрузка на спинной мозг , из-за перепадов давления. Три катетера устанавливали в позвоночник для защиты . Анестезиолог величайший мастер в паре работает с моим кардиохирургом.

Анастасия, из тех 17- ти я была в 2020 летом☺ Главное, не засиживаться и не залеживаться, всё будет хорошо😁

Анастасия, а я вообще об этом ничего не знала, да и не узнавала. Выбора особо нет😊

Оксана, оооо рада увидеть вас тут 😊 да у меня тоже выбора особо не было, т.к по прогнозу оставалось пару месяцев. Я полностью доверилась кардиохирургу и очень ему благодарна за все

Оля, спасибо , вам тоже ❤

Катя, если я правильно понял Анастасии заменили ту часть аорты, что идёт вниз от сердца

Игорь, мне заменили полностью всю аорту и аортальный клапан ранее

Анастасия, дугу аорты и восходящую аорту (это те отделы аорты, что идут вверх от сердца) тоже меняли?

Игорь, да, от аортального клапана до бифуркации полностью. Клапан аортальный, восходящая аорта , дуга, нисходящая грудная и брюшная -полностью на всем протяжение протез

Анастасия, во до чего медицина дошла, с одним разрезом заменить ВСЮ аорту! Нормально себя чувствуете или есть проблемы? С нагрузками как обстоят дела?

Игорь, дааа это высший пилотаж. Да чувствую нормально в целом , слабость , головокружение, одышка иногда присутствуют, а в целом все хорошо. Веду обычный образ жизни. Работаю, хоть и имею 2 группу инвалидности.

Анастасия, какое время прошло после операции?

Игорь, в марте 2 года уже будет

Игорь, на работу вышла через 3 месяца после выписки . В больнице лежала месяц где-то. Ну работать первый месяц было адски тяжело , я выходила на 0,5 ставки работать , чтобы влиться в ритм, т.к понимала , что дома не вариант лежать , не выкарабкаюсь. Приходила с работы и все тело болело , хотела увольняться , но потихоньку получилось вернуться

Анастасия, у меня так же после операции по замене АК и протезированию аорты - месяца два ходил шатало как на корабле во время шторма. Сейчас норм всё! Одышка, головокружение, усталость в какой то мере есть, но это скорее норма для нас. А где работаете, если не секрет?

Игорь, а у вас какой отдел оперирован ? Клапан механический тоже скорее всего ? Нам биологический не показан

Игорь, я решила уйти в медицину, чтобы больше знать о своем заболевании. Старшей медицинской сестрой работаю. И медики меня всегда окружают , неплохой вариант для меня, помощь окажут 🙈

Анастасия, АК механический, протез грудного отдела аорты. Мне в 2011г делали операцию

Игорь, вам говорили на сколько лет АК? В качестве антикоагулянтов варфарин принимаете естественно , в какой дозировке, какое целевое МНО у вас?

Анастасия, да, говорили - у меня американский АК, при клинических испытаниях показал работу в течении 150 лет. Варфарин Никомед импортный с первых дней после операции по сегодняшний день. Целевые показатели по выписке 2.5 - 3.0, но хирург в личной беседе сказал, что 2.0 - 2.5 тоже будет нормально, главное не менее 2.0. Чтобы добиться таких показателей приходится принимать максимальную дозу варфарина 7.5мг в сутки (3 таблетки). У вас как с этим?

Оля, у марфанов обычно килевидная деформация грудной клетки, а не воронкообразное. Зрение - подвывихи хрусталиков с рождения, проблемы с сердцем тоже ро идее врожденное, но выявляется у всех в разном возрасте. Вы уверены, что у вашего ребенка СМ?

Оля, СМ со школьного возраста стоит, т.к была выше всех на голову в классе + тоже ВДГК, сразу родители тревогу забили и по больницам начали таскать.В 12 лет поставили аневризму аорты + пролапс митрального клапана. А расслоение произошло в 24 года получается. Зрение начало беспокоить в старших классах , небольшая миопия -0,5 -0,75. Если нужно, могу скинуть свои старые эхо , все сохранилось

Игорь, не обязательно килевидная, воронкообразная тоже встречается часто . У меня ВДГК

Игорь, дочка с конца 2022 г наблюдается в Филатовской больнице. Изначально попали с ВДГК, также попали к генетику, который поставил диагноз " дифференцированная дисплазия соединительной ткани с марфаноподобным фенотипом ( сказала сдать анализ на подтверждение, пока не сдавали). Поставила она диагноз по малым признакам, которых много (рослая, 11 лет рост 167, признак запястья, ВДГК, длинные пальцы)...я не знаю истинный ли она Марфан, но я понимаю, что признаки появились некоторые, причем не так давно и грудная клетка около 2 лет не больше...

Анастасия, подскажите, что вы делали с ВДГК? Нам предлагают вакуумный колокол, либо операцию ( 2 степень)

Оля, у Вас и отца ребенка подобных признаков нет?

Анастасия, спасибо за ответ! Дочка тоже выше многих...у вас внезапно появилась ВДГК? Как лечились, удалось ли остановить? А аневризма тоже появилась внезапно? У дочки сейчас с аневризмой все хорошо, но очень слабая, устаёт быстро. Зрение сейчас -0'75, -1...два года назад была 1.Я не знаю куда бежать , что будет верным в данном случае, хвастаюсь за все что можно... ЛФК, массаж, всякие стимуляции... Синдром Марфана заподозрила сама года 4 назад , ходила к врачам, все а один голос говорил что она не похожа и точно нет....но сейчас вижу, что ещё больше подтверждений тому, что признаки есть и они появляются..

Игорь, признак запястья есть у меня, но нет ни одного другого признака, я маленького роста.. у мужа длинные ноги, рост 185, не слишком большой, обычный рост, но ноги длинные, но нет пальцев длинных и в целом, нет других признаков....

Оля, тогда может и нет особых причин для беспокойства, но анализ думаю подтвердит более точно.

Игорь, генетик сказал, что правильнее не делать пока,так как он бывает показывает отрицательный результат, при этом через некоторое время все весомые признаки появляются... Говорит самый поздний случай был с пациентом 20 лет, когда до этого возраста ничего кроме рослости не было... поэтому сказала ждать появятся или нет, смотреть динамику...выписала стандартный набор лекарств, повторять 2 раза в год и ЛФК ( но мы этим все два года занимаемся без перерыва , но стоим на одном месте)... не знаю что с грудной клеткой делать, ставить ли вакуумный колокол, он плохо крепится, так как деформация асимметричная...

Оля, ВДГК с рождения , несколько раз собиралась делать операцию , но по каким-то причинам откладывала. Хотели пластиной выравнивать. Сейчас уже организм адаптировался к деформации, для меня это больше косметическая операция. Операций помимо сердца перенесла достаточно , еще на одну сил нет уже. Вам советую лучше делать в детстве это все.

Анастасия, спасибо огромное за ответ!) Подскажите, с детства это с какого периода? У дочки 2 степень, Разумовский ( Филатовская) предлагает сразу делать операцию, но остальные врачи считают есть время исправить, я в смятении, насколько удалось изучить этот вопрос пока, в результате операция приносит временный эффект и в перспективе не долгосрочный...и подскажите, пожалуйста, когда у вас остановился рост? Пока дочь продолжает расти и меня это тоже очень беспокоит.. Какой у вас сейчас, во взрослом возрасте, рост?Спасибо огромное вам за совет! Да, считаю в детстве надо сделать все возможное. Вам сил и крепкого -крепкого здоровья!